肝脏上皮样血管内皮瘤的影像学特征

缪建良;刘淼;陈达伟

【摘 要】目的：提高对肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的认识和影像诊断水平。方法：搜集经手术病理证实的5例肝脏上皮样血管内皮瘤患者的CT、MRI和病理学资料，分析和总结其影像学征象。结果：CT平扫示肝脏多个类圆形低密度灶，2例病灶边缘可见条状钙化灶。增强后动脉期主要表现为肿瘤周边轻度强化，延迟后肿瘤实质部分无明显对比剂进入，而更低密度区无强化。MRI显示肝内多个类圆形病灶T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，病灶边缘有低信号晕环。结论：EHE具有一些特征性的影像学特点，CT和MRI检查能为临床诊断及鉴别诊断提供有价值的信息。%Objective:To improve the understanding of imaging findings and diagnostic level of hepatic epithelioid he-mangioendothelioma (EHE). Methods: The CT,MRI and pathology materials of five patients with surgery and pathology proved hepatic EHE were collected, the imaging manifestations were retrospectively analyzed. Results: On plain CT scanning, multiple hypodense, round shaped lesions were showed,2 cases had peripheral striped calcifications. After contrast administration , mild peripheral enhancement was assessed in arterial phase, no marked enhancement in the solid part of mass in delayed phase was showed,the central area had no enhancement. On MRI,multiple round shaped nodules were assessed in liver showing hypointensity on T1 WI and hyperintensity on T2WI with peripheral hypo-intense haloes. Conclusion:Certain

characteristic imaging features of hepatic EHE could be revealed,significant

information for the clinical diagnosis and differential could be provided by CT and MRI.

【期刊名称】《放射学实践》 【年(卷),期】2011(026)007 【总页数】3页(P736-738)

【关键词】肝肿瘤;上皮样血管内皮瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像 【作 者】缪建良;刘淼;陈达伟

【作者单位】310013杭州,南京军区杭州疗养院放射科;310013杭州,第117医院医学影像科;310013杭州,第117医院医学影像科 【正文语种】中 文

【中图分类】R814.42;R445.2;R735.7

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种比较罕见的血管源性肿瘤,病因不明。笔者收集经手术病理证实的5例肝脏多发性上皮样血管内皮瘤患者的病例资料,结合文献分析其CT和MRI影像学表现,旨在提高对本病的认识。 材料与方法 1.临床资料

搜集2001年8月～2008年10月在第117医院经病理、免疫组化检查确诊为上皮样血管内皮瘤的5例患者的资料,其中男2例,女3例,年龄21～58岁,平均43岁。

2.检查方法

5例术前均行CT平扫和三期增强扫描,采用GE Highspeed双螺旋CT机行上腹部CT检查,层厚、层距均为7 mm。增强扫描采用高压注射器以1.5～2.0 ml/s流率注射对比剂碘普胺(300 mg I/ml)80～100 ml,注射后分别于25 s(动脉期)、60 s(门脉期)及90 s(延迟期)行三期增强扫描。4例同时行MRI平扫和动态增强扫描,采用GE Signa 1.5T超导型MR扫描仪,腹部相控阵线圈,层厚 7 mm,层间距3 mm。横轴面FSE序列及快速扰相梯度回波序列平扫及动态增强扫描,对比剂采用Gd-DTPA,剂量为 30 ml,注射流率2 ml/s,扫描延迟时间同CT扫描。 结 果

CT扫描5例患者中,有1例为单发病灶,4例为多发病灶,行MRI扫描4例,均为多发病灶。CT平扫示肝脏周边区类圆形低密度灶,边界清楚,有2个病灶边缘可见条状钙化灶,肝包膜无膨隆,甚至内缩。增强扫描动脉期示病灶周边向不同程度强化,延迟后肿瘤实质部分无明显对比剂进入,而更低密度区也无强化(图 1)。MRI显示肝内多个类圆形病灶,T1WI呈低信号,可见更低信号区,T2WI为高信号病灶伴边缘低信号晕环,病灶分布以肝脏边缘为主;增强扫描动脉期病灶边缘强化,静脉期和延迟扫描示瘤体实质部分无强化(图2)。B超检查示肝外形肿大,肝内多个低回声包块,边界清,周边低回声晕圈,呈“牛眼征”,病灶弥漫分布。

图1 多发性肝脏上皮样血管内皮细胞瘤。a)CT平扫示肝内多发类圆形低密度灶,沿肝包膜下分布,其中一病灶外侧缘可见条状钙化(箭);b)增强扫描动脉期示病灶边缘轻度强化;c)静脉期示肿瘤实质无明显强化;d)延迟期示肿瘤实质部分无明显强化。 手术病理所见:大体标本观察,示肿瘤切面灰白,无明显包膜,瘤内有出血坏死。镜下示癌细胞排列成巢状、梁索状,瘤细胞呈上皮样,体积较胖,有明显的血管腔隙或微小管腔,其内可含红细胞;可见大片胶原纤维化以及坏死,肿瘤组织直接伸向肝组织,无包膜,免疫组化因子Ⅷ相关抗原和CD34(+)。病理诊断:上皮样血管内皮瘤(图3)。

讨 论

肝脏上皮样血管内皮瘤亦称组织细胞样血管瘤。是一种比较罕见的血管源性肿瘤,病因不明,多见于成年妇女,可能与口服避孕药有关[1]。临床表现无特异性,上腹隐痛、不适是常见症状。在组织学上,肿瘤由树枝状和上皮样细胞组成,常包含代表细胞内腔的空泡,基质由纤维构成,有玻璃样变区域。免疫组化至少对一种内皮标记物呈阳性反应[2](因子Ⅷ相关抗原、CD34和或 CD31)。诊断EHE的关键是证明细胞含有因子Ⅷ相关抗原[3]。 1.影像学表现

在影像学上EHE可有一定的特征出现:肿瘤较多位于肝脏周边区域,肝包膜无膨隆,由于受病灶纤维间质的牵拉而使肝包膜皱缩、甚至内缩。CT平扫为低密度,可有更低密度,部分病灶可有钙化。增强后动脉期主要表现病灶边缘区强化为主,延迟后肿瘤实质部分无明显对比剂进入,而更低密度区也无强化。除钙化外,MRI显示肿瘤结构更清晰,T1WI上肿瘤呈低信号,T2WI上为高信号伴低信号晕圈。含水丰富区显示高信号,而凝固坏死、钙化、散在出血为低信号。肝动脉血管造影显示肿瘤血供丰富,肝包膜下病灶可呈“碗状”染色[4]。

图2 多发性肝脏上皮样血管内皮细胞瘤。a)T1WI示肝内多发类圆形低信号灶(箭),可见更低信号区;b)T2WI示病灶呈高信号,边缘可见相对低信号的晕环(箭);c)增强扫描动脉期示病灶边缘强化(箭);d)静脉期示瘤体实质部分无强化;e)延迟期示病灶无明显强化。 图3 镜下示癌细胞排列成巢状、梁索状,瘤细胞呈上皮样,体积较胖,有明显的血管腔隙或微小管腔,其内可含红细胞(×200,HE)。 2.鉴别诊断

本病需与肝海绵状血管瘤鉴别。CT平扫示肝血管瘤呈圆形或类圆形低密度影,密度均匀,边缘清楚。而大多数EHE表现为边缘不清、密度不均、形态不规则。增强后动态CT扫描,肝血管瘤在动脉期可见边缘不规则强化灶,呈棉花团状或结节状,密度

与血管基本一致,以后随着时间的推移渐向中心扩展,低密度区呈向心性缩小,在5～15 min延迟扫描时病灶部分或完全呈等密度改变。而EHE的增强特点是增强后动脉期主要表现周边轻度强化,延迟后肿瘤实质部分无明显对比剂进入,据此两者可作出鉴别。少数厚壁型血管瘤或瘤体内含大量纤维组织的血管瘤强化可不明显或呈轻度强化但不均匀,这类血管瘤难与EHE鉴别,此时结合临床、实验室检查结果,并结合AFP情况或其它影像学检查如MRI或ECT等可进一步鉴别。

本病需与血管肉瘤鉴别。血管肉瘤为高度恶性肿瘤,多见于50～70岁老年男性。Kojiro等[5]按肿瘤形态将其分为4种类型:弥漫微小结节型、弥漫多结节型、巨块型和混合型。国外文献报道以弥漫多结节型及混合型居多,而国内报道以单发巨块型居多。CT表现病灶平扫多为低密度,内有胆管扩张;增强扫描动脉期多呈中心斑点、条片状强化,门脉期及平衡期呈现边缘结节状强化;如果有坏死和出血时相应可见液性低密度灶及高密度影,延迟扫描可见液-液平面形成,MRI表现与CT相似,T2WI可以提示肿瘤内出血的性质。

本病需与转移性肝肿瘤的相鉴别,转移性肝肿瘤影像表现较为复杂,可以类似于EHE,也可表现为环形强化,或者无特殊强化方式。对于有明确病史,肝内多个低密度灶,T1WI低信号,T2WI环形高信号,更高信号,病灶大小相似,增强扫描有明显环形增强者,转移性肝癌的诊断较易作出。但病灶大小相差悬殊,又无明确原发病史,MRI T2WI上未出现典型的靶征,则鉴别相当困难。 3.预后

过去一般认为EHE是介于良性上皮样血管瘤和高度侵袭性上皮样血管肉瘤之间的一种中间型或低度恶性肿瘤,其预后明显好于血管肉瘤和肝细胞癌,但WHO 2002并关于软组织及骨肿瘤分类中将EHE列入恶性肿瘤[6],认为EHE不是交界性肿瘤,而是明确的恶性肿瘤。手术切除是主要的治疗手段,单发病灶手术切除预后良好。但大部分患者是多中心损害,要完全切除是不可能的,对严重肝功能损伤患者可作肝

移植,有助于延长患者的生存期[7]。辅助化疗、放疗作用不清楚,TACE的效果也不明确。FDG PET-CT检查可用于EHE复发监测[8],由于EHE有恶性倾向,但转移率低,总体发生率为27%～45%,其中最常见转移至肺部(81%)[9]。本组5例患者术后生存期最长者已达5年,仍需长期随访。

总之,肝脏上皮样血管内皮瘤临床比较罕见,临床上对其认识不足,因此,认识其影像表现特点有利于提高本病的诊断及鉴别诊断能力。 参考文献:

[1] Lauffer JM,Zimmermann A,K rahenbuhl L,et al.Epithelioid hemangioendothelioma of the liver.a rare hepatic tumor[J].Cancer,1996,78(11):2318-2327.

[2] 陈洁宇,周晓军.CD34抗原在人体组织中的表达及临床意义[J].临床与实验病理学杂志,2002,18(2):196-197.

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[4] 徐爱民,贾雨辰,吴孟超.肝脏上皮样血管内皮瘤三例[J].中华肿瘤杂志,2002,24(3):260.

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